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“实用小儿骨科学(第3版)(..)”!
第2节
诊断要点
准确诊断是有效治疗的关键。区分病变的解剖位置,再经临床与实验室检查始能确立诊断。
(一)外围神经疾病和肌肉营养不良
多呈阳性家族史,发病时间也有助于诊断。患儿母亲常注意到妊娠早期或患儿在婴儿阶段有些异常。妊娠期感胎动少,分娩时间过长或患儿出生体重过低。患儿常有喂养困难、呼吸障碍、运动功能落后等。
(二)运动功能
有神经功能异常的婴儿常有不正常的反应,保留某些原始反射以及运动功能落后。正常小婴儿生后3个月俯卧时可抬头,6个月时会坐,7~8个月能爬,扶助下12个月能站立,14个月能独立走路,尽管运动功能的表现有不小的个体差异,但对明显落后的要引起警惕。
(三)体格检查
1.肌力检查
要特别注意对神经系统的检查。观察患儿的走路和跑步,步态有无轻微异常,跑步时会使异常表现更为明显。要注意患儿的肌力改变,可能时要看孩子上下楼梯的动作。孩子平卧后,让他站起的过程中,如先翻身,四肢支撑,再用上肢辅助膝部和大腿前方,始能逐渐站起,则为Gower征阳性,这是进行性肌营养不良的特征。对大儿童还可分别对某个肌肉进行检测。对Charcot-Marie-Tooth病可测足外翻的力量。肌力可按标准分级。
2.肌张力测定
患儿常有肌肉张力变化
(1)肌张力低:
肌肉张力低下的小儿表现得特别懒散。肌张力低下的原因很多。对头部的控制能力低,运动功能发育迟缓,时常出现吞咽和呼吸困难。脑瘫患儿在婴儿阶段常有肌张力低下,随后又可转变为肌张力过强。
(2)肌张力高:
肌肉痉挛和肌肉僵直均可出现肌张力高。肌痉挛尤为多见,特点是伴有腱反射亢进。静止时肌张力增高,在突然牵动时肌张力可骤增。患儿用力时和站立姿势下肌张力较安静平卧时增加。
3.感觉
典型的脊髓发育不良(myelodysplasia)和感觉性神经病(sensoryneuropathies)均有感觉方面的异常,对脑瘫患儿常认为感觉通路无损而低估其感觉改变,但事实上确有感觉异常。
4.动态畸形
畸形可分为动态的和固定的两种,但二者也可并存。
动态畸形肌肉无结构性短缩所致的体位或功能异常,如内收肌挛缩以前的剪刀步态和小腿三头肌挛缩以前出现的足下垂。衡量动态畸形的严重程度要在患儿站立时检查。立位时肌张力增高,动态畸形更为明显。
5.固定性挛缩
多为动态性挛缩数月后肌肉和肌腱短缩所致。脑瘫患儿因肌肉痉挛随后可出现短缩。相反,弛缓性麻痹患儿要在数年后,长期异常体位也可导致肌肉和肌腱短缩。脊髓发育不良患儿因长期坐位可发生髋关节的屈肌挛缩,数年后造成关节囊和韧带的挛缩。
6.联合畸形
多数挛缩具有动态和固定畸形成分,随时间的进展更多的动态畸形逐渐演变为固定畸形。软组织的固定畸形最终导致关节畸形。关节软骨先出现改变,随后可发展成为关节半脱位乃至脱位,如脊柱侧弯和髋关节半脱位。关节活动减少后股骨髁扁平为关节固定畸形晚期变化。
检查有无骨盆倾斜需将患儿的下肢悬于检查台外。向两侧旋转骨盆了解有无脊柱病变引起的骨盆倾斜(骨盆上原因),以及骨盆因素(骨盆自身)或髋关节异常所致(骨盆下原因)的骨盆倾斜。有时畸形是联合因素造成的。
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