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第5节 鉴别诊断（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第5节

鉴别诊断

临床上有些疾病与Perthes病有类似之处。不少病种也能引发骨缺血性坏死，如血红蛋白病（镰状细胞贫血和地中海贫血等）。此外，白血病、淋巴瘤、特发性血小板减少性紫癜和血友病等均可并发AVN。对绝大多数患者而言均可借助详细的病史和周密的检查除外。甲状腺功能低下的患儿，其X线表现与Perthes病相仿；而异常表现为双侧的。甲状腺功能低下的患儿，股骨头不断出现骨化区，称之为假性碎裂现象。这种变化也可发生股骨头变形而导致扁平髋。

对有明显家族史和双髋病变者，应除外多发性骺发育不良（multipleepiphysealdysplasia）、脊柱骺发育不良（spondyloepiphysealdysplasia）和莫基奥综合征（黏多糖贮积症Ⅳ型——Morquio病）。后者X线表现有对称性股骨头扁平，碎裂和均匀的轻度硬化，但干骺端没有任何改变。相反，Perthes病的股骨头双侧病变往往不对称，而且病变波及干骺端。骨骺发育不良的患儿身材矮小，全身其他部位的骨骺也有改变，如股骨远端骺扁平。骺发育不良者双髋同时受累，而Perthes病常为先后相继出现病变，相隔一年或更久些。

有时骺发育不良并发AVN。Mandell等曾报道二者同时存在的10例，均用MRI和闪烁造影证实。

小儿外伤性髋关节脱位并发的AVN也与Perthes病的表现相似。已知AVN也是发育性髋关节脱位治疗后并发症之一。有时在完成治疗后数年始发生。

有些X线片上的表现被误认为Perthes病，如股骨头部小凹陷即为正常所见。还有些罕见情况，如Maroteaux-Lamy综合征（致密性骨发育障碍综合征）、股骨颈的骨软骨瘤、多发性骨软骨瘤病、滑膜骨软骨病、异性软骨瘤病（metachondromatosis）及Schwartz-Jampel综合征。有过一例本病髋关节表现见于脆发鼻咽综合征（trichorhinophalangeal综合征）。该例X线片上有圆锥样股骨头骺，同时患儿有头发和面部异常。

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