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一病因病理发病机制（第2页）

影像学异常可见于左侧额叶-岛叶后部区域，如额下回，岛叶，运动前区和辅助运动区。在做出影像学支持的PNFA诊断时，这些影像表现是必须具备的。

4.其他表现

额叶功能障碍的软体征对额颞叶痴呆的诊断有支持作用，包括非自主抵抗、强握反射、模仿行为、利用行为、摸索反应、吸吮反射、Myerson征等。当FTD伴有PSP或CBD时，体格检查可见锥体外系体征。PSP和CBD为不典型的肌张力增高、运动迟缓等帕金森病样表现，PSP通常为中轴性、对称性运动障碍，CBD可以是轴性也可以是单侧不对称的运动症状。PSP有特征性的垂直性眼球运动障碍，以及经常出现向后跌倒。CBD可出现异己手综合征等表现。合并MND的FTD，可发现肌肉萎缩、无力、肌肉颤动以及言语含糊、饮水呛咳等延髓麻痹症状与体征。

5.辅助检查

头颅CT和MRI检查对FTD诊断有重要价值。MRI冠状位表现为一侧或双侧额叶和颞极的叶性萎缩而海马保留，横轴位可见额极、颞极萎缩明显。正电子发射断层显像（PET）可用鉴别FTD和早发性AD。

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F-FDG-PET可检测大脑的葡萄糖代谢，FTD表现为额颞叶低代谢，有别于AD颞顶区低代谢的表现。研究发现脑脊液tau和Aβ

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之比在FTD较AD低，敏感性79%～90%，特异性65%～97%，在FTD诊断中有一定作用。

三、诊断与鉴别诊断

根据患者隐袭起病、进行性加重的行为、人格改变，或进行性语言障碍，而记忆，视空间症状相对不明显，结合影像学以额叶或额颞叶局限性叶性萎缩的特殊表现，并排除了其他可能引起额颞叶认知功能障碍的因素后，可作出FTD的临床诊断（表25-1～表25-3）。

FTD与早发型阿尔茨海默病（或AD的行为变异型）有时难以鉴别，误诊率较高。首先，FTD早期表现为行为症状，而这在AD早期罕见，即使阿尔茨海默病出现行为改变也一般不构成社会危害。尽管AD存在记忆力损害，但他的社会角色相对保留，善于掩饰自己的记忆困难。随着病情进展，AD患者可能出现不适当判断行为如资金的使用等。但这不同于FTD的冲动，或对社会事件缺乏正常的关注。另外，AD的早期，存在严重的学习和保存新信息困难，随着疾病进展，这些症状更为突出。而FTD记忆力损害轻，要注意不要将FTD语言障碍引起神经心理检查的不良表现误判为记忆力减退。FTD的进行性语言功能障碍可以是独立的临床突出表现，而AD患者出现语言症状时往往伴有严重记忆力，视空间功能障碍。

FTD的脱抑制表现及刻板行为要注意与躁狂性精神病，强迫冲动或反社会性人格障碍等进行鉴别。另外精神行为症状在不同痴呆中表现不同，AD最常见的精神行为症状为淡漠、激越、抑郁焦虑、易激惹，以及被窃和嫉妒妄想等。丰富的视幻觉是DLB的核心症状之一。

表25-1bvFTD的诊断标准（Nearyetal，1998）

表25-2语义性痴呆（SD）的诊断标准（Nearyetal，1998）

表25-3进行性非流利性失语（PNFA）的诊断标准（Nearyetal，1998）

四、治疗

无特殊的病因性治疗方法。主要是针对精神行为症状给予对症治疗和护理。有激越、幻觉、妄想等精神症状者，可给予适当的抗精神病药。SSRI类药物对减轻脱抑制和贪食行为，减少重复行为可能会有所帮助。美金刚在FTD治疗中的作用正在研究中，而胆碱酯酶抑制剂应该避免使用。

随着病情的加重，痴呆患者对护理的需求越来越多，需要采取适当的措施防止患者自伤和他伤。其中的一个重要方面就是精神行为异常的护理。对于语言障碍者，非语言的沟通非常重要。近期研究显示，FTD的照料负担明显高于AD，照料负担主要源于行为症状而不是功能的衰退。家庭或其他专职照料者应该了解和熟悉本病的临床表现，疾病发展经过的必要知识，以便适应患者的一些特殊心境，建立起良好的人际关系。

五、预后

预后差别很大。FTD三个亚型中，bvFTD病情进展速度最快，SD病情进展速度最慢。出现运动症状常预示预后不良。有研究认为从发病到死亡，FTD平均生存期是7.8年，也有报道FTD的中位生存时间是（6.1±1.1）年，FTD-MND则为（3±0.4）年。

（解恒革）

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